모야모야병(윌리스 동맥환폐색질환)은 원인 불명의 진행성 뇌혈관 폐색성 질환으로 우리나라와 일본, 중국 등에서 흔하게 발병합니다. 뇌혈관 조영술을 실시하면 내경동맥 말단과 그 주변의 비정상적인 혈관 네트워크의 협착 또는 폐색이 나타납니다. 소아 모야모야병과 성인형 모야모야병의 증상과 치료 방법에 대해 알아보겠습니다.
소아 모야모야병
소아에서는 뇌허혈로 인한 신경학적 증상을 나타내며 의식장애, 탄력발작(사지마비, 편마비, 단일마비), 감각이상, 비자발적 움직임, 경련, 두통 등이 나타납니다. 허혈성 발작은 울음 같은 과호흡에 의해 유발되고 반복적인 발작으로 나타나며 왼쪽과 오른쪽이 번갈아 나타납니다. 신경학적 손실 증상은 뇌경색 부위에 따라 다르지만 광범위한 경색의 경우, 후 대뇌동맥폐쇄, 운동 마비, 언어장애, 지능저하, 시야장애가 있는 경우에 나타납니다. 허혈성과 출혈형이 대부분이지만 최근에는 무증상 모야모야병도 발생하고 있습니다. 어린이의 약 7%는 두통형 모야모야병을 앓고 있습니다. 아침에 메스꺼움을 동반한 강한 두통이 가끔씩 발생합니다. 혈관 재생 후 증상이 완화되는 것으로 보아 뇌순환장애와 관련이 있습니다. 뇌허혈 및 출혈의 급성기에는 혈압조절 및 뇌압 상승에 대한 조치와 같은 치료가 수행됩니다. 외과적 혈관 재생은 뇌허혈발작에 효과적이며 종종 만성기에 수행됩니다. 외과적 치료로는 표재성 측두동맥-중뇌동맥 문합을 중심으로 한 직접 혈관재생술, 측두근 유착을 하는 간접 혈관재생술, 이 둘을 결합한 복합혈관재생술이 있습니다. 최근 연구에 따르면 두개내출혈 환자에게 직접 혈관재생술 또는 복합혈관재생술을 시행할 경우 뇌출혈의 재방을 예방하는 데 효과적이라고 합니다. 유아기 발병 환자의 경우 예후가 좋지 않고 정신기능장애 및 지능 저하가 발생합니다. 뇌경색 부위에 따라 실어증이나 완전 실명으로 이어질 수 있습니다. 반면에 일과성 허혈 발작에 의해 병이 나타난 경우 적절한 외과적 치료를 받으면 예후가 나쁘지 않습니다. 모야모야병의 특징을 살펴보면 다음과 같습니다. 뇌의 혈액은 좌우 경동맥과 기적 동맥에서 공급되며 뇌의 바닥에서 이 혈관은 교통 동맥이라고 하는 혈관에 의해 서로 연결되어 윌리스 동맥 고리라는 통신 경로를 형성합니다. 이 동맥 고리를 중심으로 뇌 혈관에 진행성 협착과 폐색 병변을 일으키는 원인 불명의 질병이 모야모야병입니다.
성인형 모야모야병
성인의 경우 뇌내 출혈, 뇌실내 출혈, 지주막하 출혈 등 두개내출혈이 흔하며 경미한 두통부터 심한 의식장애, 운동장애, 언어장애, 전신증상까지 출혈 부위와 정도에 따라 증상이 다릅니다. 출혈의 위치와 정도에 따라 후유증이 전혀 없거나 다양할 수 있습니다. 사망의 대부분은 두개내 출혈의 경우이며, 장기적인 예후도 악화시키는 요인입니다. 뇌 혈류 검사를 통해 진단이 가능합니다. 뇌 혈류 측정은 단일 광자 방출 단층 촬영 또는 양전자 방출 단층 촬영을 사용하여 수행할 수 있습니다. 두 경우 모두 방사성 동위 원소로 표지된 뇌 혈류 생성물을 체내에 투여하고 뇌 혈류의 분포를 단층 촬영 이미지로 캡쳐할 수 있으며 국소 뇌 혈류 및 뇌 순환 준비정도를 정량화할 수 있습니다. 원인을 알 수 없어 근본적인 치료법은 없지만 뇌 표면의 혈관에 대한 혈관 재생술은 뇌 허혈 발작에 효과적입니다. 직접 우회술과 간접 우회술로 나뉩니다. 직접 우회술은 두피 동맥을 뇌 표면의 동맥으로 직접 문합하는 것을 포함하며 일반적으로 귀의 앞쪽 가장자리에서 만져지는 두피 동맥을 대뇌 반구 외부의 대뇌 표면 동맥으로 문합합니다. 뇌 표면의 혈류를 안정적으로 개선할 수 있다는 장점이 있지만 뇌 표면의 혈관 직경이 0.5~1mm 로 얇기 때문에 시술에 숙련된 신경외과 전문의의 치료가 필요합니다. 간접 우회술은 표면 측두동맥을 절단하지 않고 뇌 표면에 배치하는 방법으로 기술적으로는 쉽지만 혈류를 100% 개선하지 못한다는 단점이 있습니다. 뇌경색이나 뇌출혈로 인해 후유증이 생길 수 있으므로 운동 요법, 언어 치료, 작업 치료 같은 재활을 조기에 실시하는 것이 중요합니다.