쇼그렌증후군은 눈물샘, 타액선을 비롯한 전신의 외분비선에 만성적으로 염증이 생겨 외분비선이 파괴되어 눈이 건조해지고 입이 마르는 등의 증상이 나타나는 질병입니다. 면역체계란 본래 세균이나 바이러스 등 외부로부터 몸을 지키기 위한 것인데, 쇼그렌증후군은 면역계 이상으로 자신을 공격하는 자가면역질환입니다. 자가항체의 출현이나 자가반응성 림프구의 존재는 밝혀지고 있지만 왜 이러한 현상이 일어나는지에 대한 이유는 밝혀지지 않았습니다. 이번 글에서는 쇼그렌증후군의 증상과 치료 방법, 경과 및 예후, 일상생활에서 주의할 점에 대해 자세히 소개합니다.
쇼그렌증후군의 증상
외분비선의 장애에 의한 이상 증상으로 눈이 건조해지고 입이 마릅니다. 눈물샘에서 눈물의 분비량이 감소하여 눈이 건조하고 이물감, 통증, 가려움 등의 증상이 나타납니다. 심한 경우 눈에이물질이 들어가도 눈물이 분비되지 않아 씻기지 않으며 각막이나 결막이 손상되어 시력이 저하됩니다. 타액선에서 타액의 분비량이 감소하여 입이 마르는 구강 건조함이 나타납니다. 증상이 심한 경우에는 구강 내의 통증, 미각 이상 등의 증상도 나타납니다. 또한 타액이 감소하기 때문에 치아와 치주 질환이 발생할 수 있습니다. 코의 건조함, 임파선 붓기, 성교통 등의 증상도 나타날 수 있습니다. 쇼그렌증후군은 전신성 자가면역질환이기때문에 건조증상 이외에도 다양한 전신증상이나 장기 자애, 다른 질환의 합병증 등도 발생합니다. 대표적인 증상으로는 피부 건조나 피진, 자반 등의 피부 증상, 관절의 통증, 임파선 및 타액선의 부종 등을 들 수 있습니다. 종종 림프절 부종이 발생할 수 있으며 드물게 악성 림프종이 나타납니다. 중추 신경과 말초 신경 장애를 일으켜 마비 현상을 겪는 사람도 있습니다. 장기의 섬유화에 의해 간질성 폐렴, 간질성 신염, 간질성 방광염 등도 발병해 기침, 배뇨장애가 나타날 수 있습니다.
치료 방법
쇼그렌증후군의 완치는 어렵기 때문에 건조 증상에 대한 대증 요법이 중심이 됩니다. 안구 건조 치료는 점안약 등을 수시로 눈에 투여해 눈의 건조함을 방지하는 것입니다. 눈물은 눈물샘에서 분비되어 눈의 표면을 촉촉하게 하고 눈물점에서 코로 배출되지만, 중증의 안구건조증 환자는 눈물점에 마개를 하는 눈물점 플러그 삽입술을 시행해야 증상이 완화됩니다. 입이 마르는 증상의 치료를 위해 타액 분비 촉진을 위한 내복약과 타액 보충에 사용하는 인공 타액이 사용됩니다. 구강용 습윤제도 사용할 수 있습니다. 건조한 피부 치료를 위해서는 외용제로서 히르도이드나 백색 바셀린이 사용됩니다. 건조증상 이외의 선외증상에 대해서는 중증의 경우 면역을 억제하는 효과가 있는 부신피질스테로이드나 면역억제제 계통의 약이 쓰입니다. 또한 증상을 완화할 목적으로 발열이나 관절통 등의 통증에 비스테로이드계 항염증약과 같은 치료제가 사용됩니다. 우울증이나 전신성 통증을 특징으로 하는 섬유근통증의 증상이 보이는 경우에는 항불안제, 항우울제, 항간질제 등이 유효할 수 있습니다. 말초순환부전으로 인한 레이노 현상이 강한 경우에는 비타민E 제제나 프로스타글란딘제제 등의 말초혈관확장제와 항혈소판제가 사용됩니다.
경과 및 예후
쇼그렌증후군의 예후는 양호하고 직접적으로 생명에 지장을 주지는 않는다고 보고됩니다. 다만 건조증상이 진행된 경우 치료 효과가 크지 않을 수 있어 환자의 삶의 질이 떨어집니다. 또한 경과중에 말초신경장애, 간질성폐렴, 신병변 등 중증인 선외병변이 나타나는 환자가 있으므로 장기간에 걸쳐 관찰해 나가는 것이 중요합니다.
일상생활에 있어서 주의할 점
건조증상에 대한 보습이 중요하므로 공기가 건조하지 않도록 가습기를 자주 사용하는 것이 중요합니다. 마스크를 착용하여 구강 내 가습을 하는 효과도 줄 수 있습니다. 물을 자주 마셔 컨디션을 조절하고 양치질과 인공 타액을 함께 사용하는 것이 좋습니다. 레이노증상에 대해서는 손가락 끝의 보온과 보습이 중요하기 때문에 장갑의 착용, 가사시에는 미지근한 물 사용 등의 노력이 필요합니다. 핸드크림도 수시로 발라 손의 건조함을 예방해야 합니다.